Sindrome de Wilson

La enfermedad o sindrome de Wilson se particulariza fundamentalmente por una alteración en el transporte y desecho del cobre que proviene de la dieta alimentaria, que se termina depositando en el hígado, el encéfalo y la córnea, generando así diferentes dificultades.

Sindrome de Wilson

La enfermedad o sindrome de Wilson es por definición una enfermedad hereditaria, que se determina por una alteración en el transporte y eliminación del cobre que proviene de la dieta, lo que trae como resultado a largo plazo, el depósito de este metal en tres órganos, más que nada en el hígado, el encéfalo y la córnea del ojo, con los resultantes fallos en los mismos.

La enfermedad o sindrome de Wilson es tomada como una enfermedad rara, su habitualidad en casi todas las poblaciones estudiadas es de uno por cada 40.000 habitantes.

La asiduidad de las personas que portan la dicha mutación, pero en los que no aparece la enfermedad al no ser una mutación dominante, es aproximada a un 1%.

¿Qué pasa con el metabolismo del cobre?

Se calcula que en el cuerpo existen unos 50-100 mg de cobre que son requeridos para llevar a cabo las distintas funciones del metabolismo. Y por medio de la comida que se ingiere todos los días unos 2-5 mg de este oligoelemento.

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En los pacientes con enfermedad o sindrome de Wilson, el metabolismo intermediario del cobre se encuentra alterado, lo cual se debe a una mutación en el gen ATP7B.

Este gen recopila una proteína, la que ha sido denominada de la misma forma, que es requerida para la exclusión del cobre por la bilis y para que el cobre pase a la ceruloplasmina, que es la proteína que transporta el cobre a través de la sangre.

Al no haber una correcta eliminación del cobre por medio de la bilis, existe una tendencia a la acumulación excesiva del dicho metal, lo que origina lesiones hepáticas.


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