Sindrome de West

El sindrome de West es una forma de trastorno de convulsiones, derivase de la epilepsia, al cual comienza en la infancia. Un tipo determinado de ataque llamado espasmo infantil, que es parte de este síndrome, del mismo modo que los modelos de ondas cerebrales anormales llamados hipsarritmia y retraso mental.

Sindrome de west

Casi cualquier condición que puede originar un daño cerebral puede ocasionar el sindrome de West. Los dos orígenes más habituales son la esclerosis tuberosa y la falta de oxígeno durante el parto. A veces la causa se suele ​​sospechar, pero no se puede confirmar a ciencia cierta, en este caso se denomina “sindrome de West criptogénico.”

Síndrome de West simboliza el 2% de las epilepsias en la infancia, pero el 25% de la epilepsia que se alecciona en el primer año de vida. La tasa de espasmo infantil se calcula entre 2,5 a 6,0 por 10.000 nacidos vivos.

Qué es el síindrome west

Esta epilepsia grave es una expresión edad-dependiente de un cerebro lesionado, el síndrome recibe su nombre por el Dr. W.J. West, quien hizo la primera descripción y la más detallada de los espasmo infantiles.

Esta descripción fue seguida por reportes en anormalidades en EEG propios aproximadamente 100 años después. Luego se demostró que la gran parte de los pacientes con espasmos infantiles poseen cierto grado de retraso mental.

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Los espasmos infantiles se creen que son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden, a su vez, afectar a otros sitios cerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede simbolizar una actividad anormal procedente de múltiples sitios.

Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro como patogénesis significativa, el eje cerebro-adrenales, asimismo, se encuentra involucrado, y una teoría declara que el efecto de distintos estresores en un cerebro inmaduro genera una secreción excesiva anormal de Hormona liberadora de Corticotropina ocasional de los espasmos.

Sindrome west

Causas

Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:

  • Desórdenes prenatales, como por ejemplo: hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma.
  • Desórdenes prerinatales, tales como: encefalopatía hipóxico-isquémica, meningitis, trauma y hemorragias intracraneales.
  • Desórdenes postnatales, como por ejemplo: dependencia de piridoxina, hiperglicemia, enfermedad del jarabe de Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales, enfermedades degenerativas y trauma.

Los síntomas

Los síntomas del sindrome de West más usualmente inician entre los 3-6 meses. Los síntomas incluyen:

  • Espasmos infantiles, con mayor periodicidad en este tipo de convulsión el niño de repente se ladea hacia delante en la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas rígidas. A veces se denomina a la convulsión un “cortaplumas”. Algunos niños lugar pueden doblar la espalda, o las cabezas de su cuerpo, o cruzar sus brazos sobre el cuerpo como si se estarán abrazando. Estos espasmos duran muy escasos pocos segundos y se generan en grupos de entre 2 a 100 espasmos a la vez. Algunos bebés poseen docenas de estos grupos de espasmos en un día. Los espasmos suceden con más reiteración luego de que un bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.
  • Hipsarritmia. Un electroencefalograma (EEG) registra la actividad eléctrica en el cerebro en forma de ondas cerebrales. En un niño que padece sindrome de West se tienen patrones anormales o inverosímiles y caóticos de la onda cerebral llamada hipsarritmia.
  • Retraso mental. Esto se debe a la lesión cerebral que ha generado las mismas convulsiones del sindrome de West.

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