Sindrome de lennox-gastaut

Sindrome de Lennox-Gastaut: Este síndrome sucede en aproximadamente el 3% de los niños que padecen epilepsia y la incidencia de epilepsia entre los familiares de los pacientes varía entre el 2 y el 45%.

Sindrome de lennox-gastaut

El sindrome de Lennox-Gastaut (LG) es una encefalopatía epileptiforme de la infancia fue descrita por primera en el año 1770 por Tissot en un niño de 11 años de edad con recurrentes ataques mioclónicos y disfunción funcional progresiva.

En 1938, Gibbs y col. describieron las ondas y picos particulares del electroencefalograma que eran distintos de las del “petit mal”. En 1950, Lennox localizo una correlación clínica entre este tipo de EEG y pacientes con varias crisis epilépticas.

Este síndrome se particulariza por convulsiones intratables y muy recuerreentes, un severo retraso mental y electroencefalograma propio de la misma. Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos dados desde la infancia y es algo más habitual en los varones. Se comienza usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede suceder hasta los 8 años.

Sólo en el 2 o 4% de los casos existe una historia familiar de epilepsia. En el 30% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut es de etiología completamente desconocida, es decir, no ha habido un antecedente historico de desórdenes neurológicos o convulsivos.

En el 60% de los casos, anticipadamente se han logrado observar dificultades neurológicas perinatales o postnatales incluyendo de esta manera el síndrome de West.

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Los más habituales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otros tipos de padecimientos virales. También puede que el seincome de Lennox-Gastaut sea causado por padecimientos y / o enfermedades neurodegenerativas como lo son por ejeplo: la lipofucsinosis o la gangliosidosis.

La manifestación principal suele tener lugar muy rápido en la infancia y radica basicamente en atonía del cuello, es decir, en la caída de la cabeza.


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