Sindrome de kabuki

El Sindrome de Kabuki, fue también conocido anteriormente como Síndrome de la Máscara de Kabuki o Síndrome de Kiikawa Kuroki, el cual es un desorden congénito muy raro de orígenes desconocidos que genera varias anomalías congénitas y retraso mental.

Fue descubierto por dos científicos japoneses Niikawa y Kuroki. Se le conoce como Sindrome de Kabuki por la semejanza facial con una máscara de kabuki, que muestran las personas que sufren de esta enfermedad.

Los niños afectados por este desorden son a su vez, conocidos como “Niños Kabuki” o KK (Kabuki Kids, en inglés).

Sindrome de kabuki

También hay un amplio espectro de dficultades congénitas vinculadas con el Sindrome de Kabuki, con grandes disimilitudes entre unos y otros individuos. Ciertos de los problemas más habituales de ver son defectos cardiacos, que se ven en un 30%, anomalías del tracto urinario, pérdida de oído en el 50%, hipotonía y insuficiencias de crecimiento postnatal en el 83%.

Otras particularidades de los afectados por este síndrome incluyen anomalías del esqueleto, baja estatura, laxitud en las articulaciones, patrones inusuales de huellas dactilares.

En términos de desarrollo, los individuos sufren de una discapacidad intelectual entre suave y moderada (92%). Los niños afectados por este síndrome poseen algunas características distintivas de comportamiento.

Por ejemplo, el 50% son descritos como inusitadamente sociables, el 30% sólo mantienen una mínima interacción con las personas de su entorno habitual como familiares o amigos, el 74% desarrollan rutinas, y el 87% mantienen una disposición alegre.

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Sólo unos pocos tienen una inteligencia normal, aunque varios de estos tienen problemas de aprendizaje, como dificultades con la coordinación motora fina, el habla y la memoria.

No se ha sabido demostrar aun que la esperanza de vida de los individuos que sufren por el Sindrome de Kabuki sea menor de la normal. La gran parte de las dificultades médicas pueden ser resueltas por medio de una cirugía.

El hecho de que haya relativamente, muy escasa cantidad de adultos conocidos con este síndrome posiblemente se deba al reciente descubrimiento de la enfermedad en los años 1980 en Japón y en 1990 en Europa y América.


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