Sindrome CREST

El sindrome CREST  es un padecimiento que se muestra con una esclerodermia limitada, calcinosis renal, síndrome de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia, y telangiectasias en la piel.

Sindrome CREST

El sindrome CREST  es una enfermedad, de causa desconocida, del tejido conectivo con fibrosis, modificaciones degenerativas e inflamación de la piel, vasos sanguíneos, músculos, y otros tantos órganos, tales como riñón, hígado, pulmón.

Afecta más a las mujeres que a los hombres, aproximadamente entre los 30 y 50 años de edad. La evolución es incierta y dependerá de la afectación fibrótica de cada órgano afectado, si bien no es una esclerosis sistémica progresiva que suele tener una peor evolución poco a poco.

El sindrome CREST  puede ser limitado y a veces autolimitado, en otros casos es lentamente progresivo y la fibrosis de los órganos internos es la zona más afectada y menos la piel.

La única prevención que se sabe y conoce es eludiendo firmemente el ambiente de sílices, y cloruros de polivinilos.

El diagnóstico se lleva a cabo en caso de que apareciera una VSG (Velocidad de eritrosedimentación) acrecentada, factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares positivos, sangre en la orina, fibrosis pulmonar en la Rx de tórax.

Puede ratificarse por biopsia de piel, estudios de motilidad esofágica, estudios de función pulmonar, entre otros tantos. Aunque la vinculación de síntomas con los marcadores de autoinmunidad (anticuerpos anticentrómero del cromosoma) son realmente muy precisos.

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Se aplica D penicilamina, pero por lo general se usan medicamentos sintomáticos por cada órgano que este siendo afectado. Se está usando, desde hace muy pocos años, el Interferón B1b con mucha esperanza.

Aunque a su vez, se sabe que la evolución es verdaderamente muy imprevisible, pero dependerá de forma ligada a la afección que esté sufriendo cada órgano, por lo que el diagnóstico exacto, puede ser complejo de determinar, pero con los estudios pertinentes se puede saber si está padeciendo del Sindrome CREST .


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