Sindrome adrenogenital

El Sindrome Adrenogenital es un trastorno generado por un aumento en la secreción de andrógenos en la corteza suprarrenal.

Puede ser congénito o adquirido, tumor suprarrenal, insuficiencia de las enzimas requeridas para la transformación de los esteroides androgénicos endógenos en glucocorticoides, etc; y causa una masculinización somática.

En mujeres se particulariza por hipertrofia del clítoris, hirsutismo, voz de timbre grave, acné, amenorrea y desarrollo de la musculatura con particularidades masculinas.

En hombres por desarrollo precoz del pene y de la próstata, así como también del vello pubiano y axilar, pero sus testículos quedaran pequeños e inmaduros.

Sindrome adrenogenital

El Sindrome Adrenogenital es un defecto enzimático que se hereda además de ser autosómico recesivo que acaba en una deficiente producción de cortisol, con la firme acumulación de sus precursores hormonales.

El más común de los defectos es el de hidroxilasa, que se ve en el 90% de los casos, aunque asimismo, se han descrito déficits de hidroxilasa y de hidroxilasa, entre otros.

Estos pacientes pueden desarrollar, en edad puberal o pospuberal, lesiones nodulares intratesticulares, habitualmente bilaterales y multicéntricas, llamados como tumores testiculares del Sindrome Adrenogenital (TTSAG). Estos tumores son muy poco habituales pero se encuentran bien descritos en la literatura.

La primera vez que fue descrita se dio en el año 1940 por Wilkins et al, pero no fue hasta 1953 que Prader supo demostrar que estas masas dependían de forma directa de niveles elevados de ACTH en casos de hiperplasia adrenal congénita y que su tamaño se iría reduciendo con la administración de corticosteroides.

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Se han propuesto además, varias teorías acerca de la célula originaria de estos tumores, reflexionando acerca de si estas masas se causan en células de la corteza adrenal ectópica, en células de Leydig sensitivas a ACTH o en células estromales pluripotenciales, recogiendo esta última teoría cada vez más secuaces.


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