Sindrome west

El sindrome West está conformado por una triada de espasmos infantiles, un patrón particular en electroencefalograma (EEG) llamado hipoarritmia, y retraso mental.

Sindrome west

Qué es el síindrome west

Esta epilepsia grave es una expresión edad-dependiente de un cerebro lesionado, el síndrome recibe su nombre por el Dr. W.J. West, quien hizo la primera descripción y la más detallada de los espasmo infantiles.

Esta descripción fue seguida por reportes en anormalidades en EEG propios aproximadamente 100 años después. Luego se demostró que la gran parte de los pacientes con espasmos infantiles poseen cierto grado de retraso mental.

Los espasmos infantiles se creen que son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden, a su vez, afectar a otros sitios cerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede simbolizar una actividad anormal procedente de múltiples sitios.

Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro como patogénesis significativa, el eje cerebro-adrenales, asimismo, se encuentra involucrado, y una teoría declara que el efecto de distintos estresores en un cerebro inmaduro genera una secreción excesiva anormal de Hormona liberadora de Corticotropina ocasional de los espasmos.

Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su habitualidad es 1.5-2.0 por cada 10,000 pequeños menores de 10 años de edad.

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La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no hay discrepancias importantes de prevalencia por sexo, no obstante, cerca del 90% de todos los espasmos infantiles suceden en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.

Causas

Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:

  • Desórdenes prenatales, como por ejemplo: hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma.
  • Desórdenes prerinatales, tales como: encefalopatía hipóxico-isquémica, meningitis, trauma y hemorragias intracraneales.
  • Desórdenes postnatales, como por ejemplo: dependencia de piridoxina, hiperglicemia, enfermedad del jarabe de Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales, enfermedades degenerativas y trauma.

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