El sindrome de Dandy Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta, precisamente al cerebelo, más bien en un área que se ubica en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento, y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo rodean.
Los principales apariencias de este síndrome son la elevación de tamaño del cuarto ventrículo, el cual es un pequeño canal que da la posibilidad al paso libre de líquido entre las áreas superiores e inferiores del cerebro y la médula espinal, la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso (el área del cerebro que se ubica entre los dos hemisferios cerebelosos) y la conformación de un quiste cerca de la base interna del cráneo.
El sindrome de Dandy Walker puede aparecer de improviso y de manera más impresionante o pasar desapercibido en su desarrollo. Los síntomas que suelen mostrarse en la primera infancia, los cuales incluyen lentitud del desarrollo motor y aumento gradual del tamaño del cráneo.
En los niños mayores pueden verse síntomas de aumento de la presión intracraneal como irritabilidad, vómito y convulsiones, y ciertos signos de disfunción del cerebelo como la inestabilidad, falta de coordinación muscular o en los movimientos no coordinados de los ojos.
Otros síntomas incluyen, a su vez, un aumento de la circunferencia cefálica, abultamiento en la parte posterior del cráneo, dificultades en los nervios que controlan los ojos, la cara y el cuello y patrones respiratorios notablemente anormales.
El sindrome de Dandy Walker se vincula muy a menudo con trastornos de otras áreas del sistema nervioso central, incluyendo así, la ausencia del cuerpo calloso (el área conformada por fibras nerviosas que conectan a los dos hemisferios cerebrales) y malformaciones cardiacas, faciales, de las extremidades y por ende, ende en los dedos de las manos y los pies.
Para el tratamiento del sindrome de Dandy Walker se puede instalar un tubo determinado, el cual es denominado como sistema de derivación, dentro del cráneo para drenar el exceso de fluido.
Esto disminuye notablemente la presión intracraneal y asiste en la examinación de la hinchazón.