Sindrome de alagille

El sindrome de Alagille hace referencia a una condición genética en la cual el paciente sufre síntomas distintos en varias partes de su cuerpo. La enfermedad afecta más notablemente al hígado.

Un niño que sufre de este trastorno posee un menor número de conductos biliares dentro de su hígado en comparación con un individuo normal o que no padece del sindrome de Alagille.

Sindrome de alagille

¿Qué es el sindrome de Alagille?

Los conductos biliares son pequeños tubos que transportan la bilis, la cual es la secreción generada por las células del hígado. Estos conductos transportan la bilis a la vesícula biliar para el acumulamiento, y al intestino delgado, donde se emulsiona las grasas de la dieta.

La bilis a su vez, está involucrado en la eliminación de toxinas, colesterol y desechos del cuerpo humano, y ayuda en la digestión de las vitaminas solubles en grasa también.

La reducción del número de conductos biliares en personas con sindrome de Alagille conlleva a resultados en la acumulación de bilis en el hígado, una condición más conocida como colestasis. Esta acumulación de bilis puede conllevar a la cicatrización del hígado y enfermedades del hígado.

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Causas de Sindrome de Alagille

Sindrome de Alagille es un trastorno genético, y por lo tanto, se hereda. Se la vincula con la vía de señalización Notch y el gen Jagged1.

Las mutaciones o alteraciones en los genes o vías de señalización, proporcionalmente, dan lugar a la formación de conductos biliares distorsionados o deformados.

El tejido cicatrizado que se desarrolla, es gracias a la acumulación de bilis en el hígado evita que funcione de la forma adecuada.

¿Quién está en riesgo?

El sindrome de Alagille es un fenómeno mundial que suele afectar tanto a los hombres como a las mujeres de todas las edades, razas y etnias. Se presenta en uno de cada 30.000 bebés, aproximadamente.

Los síntomas comunes del sindrome de Alagille

Los niños que sufren del sindrome de Alagille pueden padecer los siguientes síntomas, que son resultado de la enfermedad subyacente:

·         Anomalías cardiovasculares.

·         Las anormalidades en el Ojo.

·         Ictericia.

·         Anomalías en la columna vertebral.


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